Sindromul Sjögren și riscul de limfom: ce trebuie să știe pacienții și ce simptome necesită investigații

Rezumat: Sindromul Sjögren este o boală autoimună care afectează în principal glandele salivare și lacrimale, dar poate avea și complicații importante. Una dintre acestea este riscul crescut de limfom, un cancer al sistemului limfatic.

Deși majoritatea pacienților nu dezvoltă această complicație, anumite simptome necesită atenție: umflarea persistentă a glandelor salivare, ganglionii măriți, transpirațiile nocturne și scăderea inexplicabilă în greutate.

Analizele de sânge pot identifica factori suplimentari de risc, inclusiv crioglobulinemia mixta. Monitorizarea periodică și recunoașterea schimbărilor neobișnuite ajută la depistarea timpurie a problemelor și la stabilirea investigațiilor necesare, fără ca fiecare simptom să reprezinte automat un motiv de îngrijorare.

1. Ce este sindromul Sjögren și cum afectează organismul?
2. Care este legătura dintre sindromul Sjögren și limfom?
3. Ce este limfomul MALT și de ce apare mai frecvent?
4. Ce simptome pot indica apariția unui limfom?
a. Umflarea persistentă a glandelor salivare
b. Ganglioni limfatici măriți
c. Transpirații nocturne, febră și scădere în greutate
d. Oboseală neobișnuită și alte schimbări
5. Care sunt principalii factori de risc?
6. Ce este crioglobulinemia mixtă și ce legătură are cu riscul de limfom?
7. Ce analize și investigații sunt recomandate?
8. Cum poate fi redus riscul și ce rol are monitorizarea?
9. Ce se întâmplă dacă este confirmat diagnosticul de limfom?
10. Când trebuie să mergi la medic?
11. Concluzie

Q&A: Întrebări și răspunsuri
Întrebare: Sindromul Sjögren se poate transforma în cancer?
Răspuns: Boala nu se transformă propriu-zis în cancer, dar este asociată cu un risc crescut de limfom. Majoritatea pacienților nu dezvoltă această complicație.

Întrebare: Care sunt primele semne ale unui limfom?
Răspuns: Ganglionii măriți și persistenți, umflarea nedureroasă a unei glande salivare, transpirațiile nocturne și pierderea inexplicabilă în greutate pot fi semnale de alarmă.

Întrebare: Ce este limfomul MALT și cât de periculos este?
Răspuns: Limfomul MALT este o formă de cancer limfatic, de obicei cu evoluție lentă. Prognosticul depinde de localizare, extindere și răspunsul la tratament.

Întrebare: Ce analize de sânge pot indica riscul de limfom în Sjogren?
Răspuns: Valorile scăzute ale complementului C4, crioglobulinele, gamapatia monoclonală și anumite modificări ale hemoleucogramei pot justifica investigații suplimentare. Niciuna nu confirmă singură cancerul.

Întrebare: Cât de des trebuie să facă un pacient cu Sjögren controale pentru limfom?
Răspuns: Frecvența consultațiilor este stabilită individual, în funcție de activitatea bolii și factorii de risc. Nu există o schemă universală de investigații imagistice pentru toți pacienții.

ÎNSCRIE-TE ÎN APAA!

1. Ce este sindromul Sjögren și cum afectează organismul?

Sindromul Sjögren este o afecțiune autoimună cronică, în care sistemul imunitar atacă din greșeală țesuturi sănătoase. Cele mai afectate sunt glandele care produc lacrimi și salivă. Din acest motiv, uscăciunea ochilor și a gurii reprezintă simptomele cele mai cunoscute.

Boala poate provoca însă și oboseală persistentă, dureri articulare, inflamația glandelor salivare sau afectarea unor organe interne. Manifestările diferă de la o persoană la alta, iar evoluția nu este întotdeauna previzibilă.

Deși Sjogren este asociat în primul rând cu uscăciunea mucoaselor, inflamația cronică poate influența și funcționarea anumitor celule ale sistemului imunitar. Această legătură explică de ce medicii urmăresc, în anumite situații, riscul apariției unor boli ale sistemului limfatic.

2. Care este legătura dintre sindromul Sjögren și limfom?

Limfomul este un tip de cancer care se dezvoltă din limfocite, celule albe ale sângelui implicate în apărarea organismului împotriva infecțiilor. Există numeroase forme, cu evoluții și tratamente diferite.
În sindromul Sjögren, activarea prelungită a limfocitelor B poate favoriza, la un număr redus de pacienți, apariția unor modificări care duc la dezvoltarea unei tumori.

O meta-analiză publicată în 2024, care a inclus 15 studii de cohortă și peste 50.000 de persoane, a identificat un risc de aproximativ 8,8 ori mai mare de limfom non-Hodgkin comparativ cu populația generală.

Este importantă însă diferența dintre riscul relativ și cel absolut. Potrivit estimărilor prezentate de organizațiile medicale specializate, aproximativ 5% dintre persoanele cu această boală dezvoltă limfom de-a lungul vieții.

Cu alte cuvinte, aproximativ 95% dintre pacienți nu dezvoltă această complicație. Diagnosticul de Sjogren nu înseamnă că apariția cancerului este inevitabilă.

3. Ce este limfomul MALT și de ce apare mai frecvent?

Limfomul MALT este o formă de limfom non-Hodgkin care se dezvoltă în țesutul limfoid asociat mucoaselor. Face parte din categoria limfoamelor cu celule B și are, de obicei, o evoluție lentă. La persoanele cu sindromul Sjögren, acesta apare frecvent în glandele salivare, în special în glandele parotide, situate în fața urechilor și în apropierea mandibulei.

Inflamația persistentă stimulează activitatea celulelor imunitare din aceste glande. În timp, la unii pacienți, anumite celule pot acumula modificări care favorizează multiplicarea lor necontrolată. Limfomul MALT poate rămâne localizat o perioadă îndelungată și nu produce întotdeauna simptome generale evidente. Uneori, primul semn este o glandă salivară mărită, care nu mai revine la dimensiunea obișnuită.

Există și forme mai agresive de limfom, precum cel difuz cu celule B mari. Acestea sunt mai puțin frecvente în asociere cu Sjogren, dar necesită diagnostic și tratament prompt.

4. Ce simptome pot indica apariția unui limfom?

Persoanele diagnosticate cu sindromul Sjögren pot avea perioade în care simptomele se intensifică. Totuși, apariția unor manifestări noi, persistente sau diferite de cele obișnuite justifică o evaluare medicală.

a. Umflarea persistentă a glandelor salivare

Creșterea în volum a unei glande parotide este unul dintre cele mai importante semnale de urmărit. Inflamația poate produce umflături temporare, dar o glandă care rămâne mărită sau continuă să crească trebuie examinată.

Suspiciunea este mai mare atunci când umflătura este fermă, nedureroasă și afectează predominant o singură parte a feței. Aceste caracteristici nu confirmă însă existența unei tumori.

b. Ganglioni limfatici măriți

Ganglionii sunt mici structuri ale sistemului imunitar, prezente la nivelul gâtului, axilelor și regiunii inghinale. Mărirea lor poate apărea în infecții sau alte procese inflamatorii. Totuși, ganglionii care persistă mai multe săptămâni, cresc progresiv ori au o consistență neobișnuită necesită investigații.

c. Transpirații nocturne, febră și scădere în greutate

Aceste manifestări sunt cunoscute în hematologie drept simptome B. Ele pot include transpirații nocturne abundente, febră fără o cauză identificată și pierdere involuntară în greutate. Un semnal important este scăderea cu peste 10% a greutății corporale în șase luni, fără modificarea alimentației sau a activității fizice.

d. Oboseală neobișnuită și alte schimbări

Oboseala este frecventă în Sjogren, astfel încât nu reprezintă, singură, un semn de cancer. Totuși, o epuizare mult mai intensă decât cea obișnuită, asociată cu ganglioni măriți, febră sau scădere ponderală, trebuie discutată cu medicul.

Alte manifestări, precum dificultățile de respirație, disconfortul abdominal persistent sau senzația de plenitudine abdominală, pot necesita evaluare în funcție de context.

5. Care sunt principalii factori de risc?

Nu toate persoanele cu sindromul Sjögren au același risc de a dezvolta limfom. Cercetările recente au identificat anumite caracteristici clinice și biologice care pot indica necesitatea unei monitorizări mai atente.

Printre acestea se numără umflarea persistentă a glandelor salivare, ganglionii limfatici măriți, valori scăzute ale complementului C4 și prezența unor proteine anormale în sânge. Medicii pot lua în considerare și factorul reumatoid, anumiți autoanticorpi, modificări ale numărului de celule sangvine sau existența unei activități inflamatorii importante.

Prezența unui singur factor nu stabilește diagnosticul și nu permite anticiparea cu certitudine a apariției cancerului. Riscul trebuie interpretat individual, luând în calcul evoluția bolii și rezultatele investigațiilor.

6. Ce este crioglobulinemia mixtă și ce legătură are cu riscul de limfom?

Crioglobulinemia mixtă este o afecțiune caracterizată prin prezența în sânge a unor proteine numite crioglobuline. Acestea pot forma precipitate la temperaturi scăzute și se pot dizolva după încălzire.
În anumite situații, crioglobulinele formează complexe imune care contribuie la inflamația vaselor mici de sânge, proces numit vasculită.

Pacienții pot prezenta pete roșii-violacee pe piele, în special pe picioare, dureri articulare, furnicături sau manifestări de afectare renală. În sindromul Sjögren, prezența crioglobulinelor este considerată un important indicator de risc, deoarece poate reflecta activarea anormală a limfocitelor B.

Un studiu prospectiv publicat în 2025, care a urmărit 314 pacienți, a identificat crioglobulinemia drept un predictor independent puternic pentru dezvoltarea limfomului. Totuși, estimarea a avut un interval larg de incertitudine.

De asemenea, o cercetare publicată în 2026 a arătat că asocierea dintre crioglobuline și o anumită proteină monoclonală din sânge poate identifica un grup de pacienți cu susceptibilitate crescută.
Crioglobulinemia mixtă nu înseamnă automat cancer. Ea reprezintă un semnal biologic care poate justifica investigații suplimentare și supraveghere individualizată.

7. Ce analize și investigații sunt recomandate?

Atunci când există suspiciunea unui limfom, medicul reumatolog poate recomanda investigații suplimentare și, dacă este necesar, consult hematologic. Evaluarea începe cu examinarea glandelor salivare și a ganglionilor limfatici, urmată de analize de sânge. Acestea pot include hemoleucograma, nivelurile complementului C3 și C4, factorul reumatoid, crioglobulinele și electroforeza proteinelor serice.

Ecografia glandelor salivare poate identifica modificări suspecte și poate ajuta la alegerea zonei care necesită examinare suplimentară. Dacă rezultatele ridică suspiciunea unei tumori, medicul poate recomanda biopsia, adică recoltarea unei mici probe de țesut pentru analiză microscopică. Aceasta este esențială pentru confirmarea diagnosticului de limfom.

În funcție de situație, pot fi necesare investigații imagistice precum tomografia computerizată, rezonanța magnetică sau PET-CT. Aceste investigații nu sunt recomandate automat tuturor persoanelor cu Sjogren. Alegerea lor depinde de simptome, examenul clinic și factorii individuali de risc.

8. Cum poate fi redus riscul și ce rol are monitorizarea?

În prezent, nu există o metodă dovedită care să prevină complet apariția limfomului la persoanele cu sindromul Sjögren. De asemenea, nu s-a demonstrat că un anumit medicament elimină acest risc.
Cea mai utilă abordare este urmărirea regulată de către medicul reumatolog, cu evaluări adaptate manifestărilor bolii.

Pacienții ar trebui să semnaleze orice umflătură persistentă a glandelor salivare, modificare a ganglionilor sau apariție a simptomelor generale inexplicabile. Persoanele cu crioglobulinemie mixtă, valori scăzute ale complementului ori alte semne de activare imună importantă pot necesita supraveghere mai atentă.

Nu sunt recomandate ecografii repetate, tomografii sau PET-CT de rutină tuturor pacienților fără simptome. Investigațiile trebuie să răspundă unei suspiciuni medicale concrete.

9. Ce se întâmplă dacă este confirmat diagnosticul de limfom?

Tratamentul depinde de tipul tumorii, localizare, extindere și starea generală a pacientului. Limfomul MALT are adesea o evoluție lentă. În anumite situații, medicul hematolog poate recomanda doar supraveghere atentă, în timp ce alte cazuri necesită radioterapie sau tratament medicamentos.

Pentru formele mai agresive se pot utiliza combinații de imunoterapie și chimioterapie, stabilite de echipa oncologică. Diagnosticul precoce permite evaluarea corectă a bolii și alegerea tratamentului potrivit. Multe persoane cu forme lent evolutive au un prognostic favorabil.

10. Când trebuie să mergi la medic?

O umflătură nouă, fermă sau persistentă a unei glande salivare trebuie evaluată fără întârziere. Același lucru este valabil pentru ganglionii care cresc progresiv, transpirațiile nocturne abundente sau scăderea inexplicabilă în greutate.

Nu este necesar să apară toate aceste simptome pentru a solicita un consult. Pentru persoanele cu sindromul Sjögren, cea mai bună strategie este echilibrul dintre atenția acordată schimbărilor organismului și evitarea îngrijorării nejustificate. Riscul crescut nu înseamnă un diagnostic inevitabil. Monitorizarea individualizată și comunicarea cu medicul rămân esențiale.

11. Concluzie

Sindromul Sjögren este o boală autoimună care necesită monitorizare pe termen lung, inclusiv pentru identificarea eventualelor complicații. Deși riscul de limfom este mai mare decât în populația generală, majoritatea pacienților nu dezvoltă această afecțiune.

Recunoașterea simptomelor de alarmă, precum umflarea persistentă a glandelor salivare, ganglionii măriți, transpirațiile nocturne sau scăderea inexplicabilă în greutate, poate contribui la depistarea timpurie a problemelor.

Nu uitați că un diagnostic corect poate fi pus doar de către un medic specialist, în urma unui consult și a investigațiilor adecvate. Puteți face chiar acum o programare, prin platforma DOC-Time, aici. Iar dacă nu sunteți siguri la ce specialist ar fi indicat să mergeți, vă recomandăm să începeți cu un consult de medicină internă, pentru care puteți face, de asemenea, programări prin DOC-Time.

Sursă foto: Shutterstock
Bibliografie:
Sjögren’s Foundation - Lymphoma and Sjögren’s Disease
Studiul „Lymphoma in Sjögren's syndrome: no need for repetitive screening ultrasounds of the major salivary glands and neck in asymptomatic patients”, Scand J Rheumatol. 2025 Jan; autori: S Hüper, L Nagler, P P Strunz, M Froehlich, H Labinsky, M Schmalzing, M Gernert
Studiul „Markers predicting lymphoma development in Sjögren disease: current status and future perspectives”, Curr Opin Immunol. 2026 Apr, autori: Konstantinos N Panagiotopoulos, Athanasios G Tzioufas, Andreas V Goules
Studiul „Identification and evolution of predictors of Sjögren's disease-associated mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma development over time: a case-control study”, Lancet Rheumatol. 2024 Oct, autori: Andreas V Goules, Loukas Chatzis, Vasilis C Pezoulas et al.
Studiul „British Society for Rheumatology guideline on management of adult and juvenile onset Sjögren disease”, Rheumatology (Oxford). 2024 Apr 16, autori: Elizabeth J Price, Stuart Benjamin, Michele Bombardieri et al.

Te-ar mai putea interesa și...

TE-AR MAI PUTEA INTERESA ȘI...